Qué es

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, enfermedad de Lou Gehrig o de Stephen Hawking) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta rápidamente a las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal, que dejan de funcionar y, por lo tanto, de enviar mensajes a los músculos, ocasionando debilitamiento muscular e incapacidad de movimiento.

No obstante, tal y como puntualiza Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología (SEN), es “una enfermedad que afecta a muchas funciones del paciente -no solo a la motora-, como la respiración, la nutrición o la social y psicológica”. Por eso, deben tratarla otros profesionales además del neurólogo. De hecho, en los hospitales se han creado unidades para una asistencia más integral a los afectados.

En los últimos años ha mejorado la supervivencia de estos pacientes, aunque sigue siendo baja. Aproximadamente un 50% de los pacientes fallecen antes de que se cumplan los tres años de diagnóstico, mientras que el 95% de los afectados fallecen tras 10 años de evolución de la enfermedad.

Incidencia y prevalencia

La incidencia de la enfermedad es de 1-2 nuevos casos por 100.000 habitantes al año y su prevalencia, de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes. Se trata de la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras el Alzheimer y otras demencias y la enfermedad de ParkinsonEn España hay registrados más de 3.000 pacientes y, según las estimaciones de la SEN, cada día se diagnostican tres nuevos casos, más de 900 al año.

La ELA se presenta generalmente en personas mayores de 50 años, aunque en casos minoritarios aparece antes de esta edad, y es más frecuente en los hombres que en las mujeres.

Causas

Las causas que provocan la aparición de la ELA son desconocidas en la mayoría de los casos; solo entre el cinco y el 10% de los diagnósticos se establecen causas genéticas hereditarias. Que un familiar haya tenido ELA se considera un factor de riesgo para desarrollar la patología.

Durante los últimos años también se han establecido relaciones con la demencia frontotemporal, que es una degeneración del lóbulo frontal del cerebro. Ambas enfermedades cuentan con varios genes afectados en común. Se calcula que en hasta un 35-50% de los casos puede existir algún tipo de alteración cognitiva, que puede ser más grave cuando el paciente también padece demencia frontotemporal (10% de esos casos).

Ser hombre y tener una edad avanzada (la edad de inicio se encuentra entre los 60-69 años) son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad, aunque también hay algunos estudios que apuntan que ser fumador, haber padecido alguna infección viral previa, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas y haber realizado con asiduidad actividades físicas intensas son posibles factores de riesgo, según la SEN.

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Síntomas

La esclerosis lateral amiotrófica comienza detectándose como una pérdida de la fuerza muscular en brazos y piernas, impidiendo hacer acciones cotidianas. También puede aparecer por primera vez en los músculos de la boca, impidiendo la correcta respiración o la capacidad de deglutir o tragar. La enfermedad se va extendiendo por la corteza cerebral y la médula espinal hasta que, en las etapas finales, se producen la pérdida de movilidad absoluta y el fallo respiratorio, que suele ser la causa de fallecimiento más habitual en esta patología. A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterados y no suele verse afectada la capacidad cognitiva ni la sensibilidad.

Estos son los síntomas más comunes, que irán empeorando a medida que avance la enfermedad:

  • Problemas para la deglución y el habla, especialmente, lentitud al hablar o dificultades en la articulación de las palabras.
  • Sensación de cansancio y pesadez excesiva en los músculos controlados por la médula espinal.
  • Rigidez muscular o calambres.
  • Contracciones musculares (fasciculaciones).
  • Parálisis.
  • Pérdida de peso.
  • Depresión: puede aparecer con el tiempo, debido a la fatiga que produce la enfermedad y el deterioro progresivo que ocasiona.

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